血红蛋白H病相关论文
目的:血红蛋白H病（hemoglobin H disease,Hb H病）是由α-基因缺陷所导致的α-珠蛋白与β-珠蛋白失衡所引来的,减少相对过剩的β-珠蛋......
目的研究靶向siRNA对体外定向分化培养的红系细胞β-珠蛋白的调控作用，为血红蛋白H（HemoglobinH,HbH）病的基因治疗提供新的理论支持。......
为筛查广东地区Hb H病的基因型，用两对引物多聚酶链反应（PCR）选择性扩增α2珠蛋白基因外显子Ⅲ 318bp DNA片段和327bp DNA片段，从72例......
本文分析比较了四川地区不同基因型血红蛋白（Hb）H病临床表现的异同。结果表明，非缺失型较缺失型严重,左、右缺失型无差异。作者提出可......
期刊
目的分析血红蛋白H病(HbH)复合β-地中海贫血患者及单纯HbH病患者基因类型及血液学特征。方法选取本地区妇幼保健院和桂林医学院附......
珠蛋白生成障碍性贫血是由于珠蛋白基因缺失或突变导致珠蛋白肽链合成障碍的一种溶血性贫血,其属于单基因遗传病,具有严重的危害性......
目的:分析α-地中海贫血血红蛋白H（HbH）病基因型与血液学表型的关系，探讨αn WS型HbH（cαn WSα/--n SEA型）产前诊断的......
目的探讨应用高效液相色谱技术(HPLC)快速诊断小儿α地中海贫血(α地贫)的可行性。方法收集经分子生物学方法诊断为α地贫的87例患......
目的 调查广东佛山市南海区育龄人群中血红蛋白H病(HbH病)的基因突变类型及其分布特征.方法 连续采集佛山市南海区37 962例计划怀......
目的:分析本组资料血红蛋白H病（Hb H病）的基因突变类型、血液学特征。方法:对2016年10月至2017年11月在广西医科大学第一附属医院经......
目的:分析439例血红蛋白H病(Hemoglobin H Disease,Hb H病)胎儿及其父母的基因型和血液学表型特征,同时探讨影响Hb H病胎儿妊娠结......
目的 :探讨血红蛋白 H(Hb H)病患者红系统超微结构。方法 :采用透射电镜标本制备的方法。结果 :有核红细胞及网织红细胞均有 Heinz......
目的检测珠蛋白生成障碍性贫血(地贫)患儿血清促红细胞生成素(EPO)含量,为探讨其临床治疗的有效措施提供依据.方法应用酶联法检测2......
目的 分析了解广东河源客家人群144例血红蛋白H病(Hb H病)的基因型和血液学资料.方法 采用血常规联合毛细血管电泳对1 1 398例患者......
目的观察血红蛋白H病(HbH病)患者铁超载并分析其相关因素。方法对107例经基因分型诊断HbH病的患者行血细胞分析、生化检测和血清铁......
目的检测血红蛋白H病（HbH）患儿血清转铁蛋白受体（sTfR）及血清铁蛋白（SF）质量浓度,了解HbH病患儿体内铁负荷状况,并应用ROC曲线对sTfR及其......
从中药筛选纯品抗氧化Ⅱ号(AA2)治疗血红蛋白H病9例，男性4例，女性5例．年龄4—25岁，平均11．2岁，轻度至中度贫血．肝肿大2例，脾肿大者8例、Hb4......
目的观察血红蛋白H病（HbH病）患者铁超载并分析其相关因素。方法对107例经基因分型诊断HbH病的患者行血细胞分析、生化检测和血清铁蛋......
血红蛋白Q-H病是一种少见的HbH病的特殊类型．血红蛋白Q(HbQ)是指HbQ Thailand，其α珠蛋白链的变异是(EF3α天门冬→组氨酸)。血红蛋......
1955年Rigas首先在美籍华人中发现血红蛋白H病，后来世界各地陆续有报道，国内林修基等首次报道两例。其后唐静仪又报道一例，从此，引起人......
非缺失型血红蛋白H病(αα^τ／ )是比较重型的α地中海贫血，经临床和血液学确诊的12例非缺失型血红蛋白H病(HbH病)，现又经聚合酶链反......
从中药红参筛选纯品抗氧化Ⅱ号（ＡＡ２）治疗血红蛋白Ｈ病１２例，男性７例，女性５例，年龄１０－２４岁，平均１３岁，临床上有轻度至中度贫血，肝肿大者１１例，脾肿大１０例，Ｈｂ３４－９５ｇ／Ｌ，平均７６ｇ／Ｌ，ＨｂＨ成分０．０５６－０．２３，平均......
本文对３４例血红蛋白Ｈ病进行了临床研究，男性２０例，女性１４例，年龄１．５－１４岁，均为广西籍，临床上有贫血，肝肿大者２９例，脾肿大者２７例，血红蛋白平均６３．３ｇ／Ｌ，红细胞３．０×１０＾１２／Ｌ，网织......
目的分析血红蛋白H病(HbH病)在血红蛋白电泳及血液学中的特点.方法应用血红蛋白电泳及血液学实验分析65例HbH病.结果所有HbH病例碱......
目的介绍应用血红蛋白电泳诊断血红蛋白H病(HbH病)的要点.方法应用血红蛋白电泳诊断90例血红蛋白H病.结果100%病例出现快速HbH区带......
目的 分析由少见基因类型导致的血红蛋白H病家系的分子遗传学特征.方法 采用标准的血液学分析技术检测先证者及家系成员红细胞参数......
α-地中海贫血是人类最常见的遗传性血红蛋白病,根据α-基因缺陷的数目(1~4个),可引起从无症状到致命性的疾病。当有3个α-基因缺......
目的 观察血红蛋白H（HbH）病患者胆石症发生情况，并分析其相关因素。方法对72例经基因分型诊断HbH病的患者行血细胞分析、生化检测和腹......
血红蛋白(Hb)是存在于红细胞中具有重要生理功能的蛋白质,它由一个珠蛋白分子和四个亚铁血红素结合而成.每一个珠蛋白分子有两种不......
血红蛋白 H 病属遗传性溶血性贫血,是地中海贫血的一种类型。1981年至1987年3月,我院已发现血红蛋白 H 病46例,现报道如下:材料与......
成某，女，30岁，湖北通山人，因头昏乏力10年，加重1月入院。10年来渐感头昏乏力，时轻时重，可坚持日常工作，按贫血经常服补血药及中药。近1个月......
目的探讨网织红细胞三分群及低荧光强度网织红细胞百分率（LFR）等4项参数在血红蛋白H病（HbH病）中的变化。方法选择HbH病患者72例,用Sysm......
目的探讨1例特殊α-珠蛋白基因结构合并东南亚缺失的α-地贫患者的分子遗传学机制。方法用血红蛋白（Hb）电泳分析该患者Hb含量,裂口PC......
1 临床资料1.1 基本情况患儿,男,5岁,因面色苍白2年,加重20d入院,查体示慢性病容,生命体征平稳,面色苍黄,全身皮肤未见皮疹及瘀点......
期刊
为了探讨血红蛋白(Hb)醋酸纤维薄膜(CAM)电泳对血红蛋白H病(HbH病)及其并发症的诊断价值,我们对58例HbH病患者进行CAM电泳检查及家......
目的:分析血红蛋白Constant Spring复合血红蛋白H病与缺失型HbH病患儿临床表现的差异并简要探讨其原因.方法:运用基因芯片技术对缺......
<正> 患者,男,16岁。因头昏乏力,尿黄反复发作10年,加重9天于1988年11月18日以“贫血原因侍查”收入住院。患者六岁时发作头昏,全......
目的：评价益髓生血颗粒治疗血红蛋白H病（HbH病）的临床疗效。方法采用随机、单盲、安慰剂平行对照方法,将入选的59例HbH患者随机分为益......
目的对不同基因型血红蛋白H病（HbH病）的血红蛋白电泳和红细胞参数进行分析。方法采用全自动血细胞分析仪获得相关的红细胞参数,同时......
目的探讨用血细胞分析仪测定血红蛋白H病患者血小板假性增高的情况。方法分别用血细胞分析仪和人工方法对20例健康者和9例血红蛋白......
目的分析Hb Westmead（HbWS）复合东南亚缺失型α地中海贫血（地贫）1的临床和血液学特点,以更好指导临床遗传咨询。方法临床检查、血液学......
目的 探讨益髓生血颗粒对血红蛋白H（HbH）病患者铁负荷和抗氧化损伤水平的影响.方法 采用随机安慰剂平行对照的方法,实验组45例患者服......
采用溶血性盆血系列检测法对１５例血红蛋白Ｈ病患者进行检查分析，结果显示８０％者有轻一中度血管内溶血，６０％以上者红细胞脆性明显降低，所有患者均有......
本文应用限制性内切酶、α珠蛋白基因探针分析了24例HbH病,并进行了临床观察和血液学分析;结果9例为非缺失型与α地贫_1双重杂合子......
