先天性纯红细胞再生障碍性贫血2例

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1 病例介绍rn例1,男,3个月,因进行性面色苍白伴乏力,哭闹1月入院.查体:T36.7℃,R 38次/分,神志清晰.呼吸稍促,口唇、全身皮肤苍白,浅表淋巴结不肿大.前囟平2.0cm×2.0cm,口腔粘膜苍白,双肺正常,心音低钝,律齐,HR:140次/分,心尖部可闻及Ⅱ级收缩期吹风样杂音,肝脾未扪及.趾指端略发绀.Hb 35g/L,RBC 70×1010/L,WBC 6.1×1010/L,N 0.31, L 0.69,BPC 28.1×1010/L,Ret 0;骨髓象:骨髓增生活跃,粒细胞系58%,红细胞系0.9%,粒:红=64.4:1,全片见有48个巨核细胞.经口服强地松(剂量2mg/kg.d)输鲜血150ml.患儿呼吸平稳,呈中度贫血外貌.Hb:66g/L,RBC205×1010/L,心肺正常,肝脾未扪及,住院20d病情明显好转出院.rn
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