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目的探讨肺硬化性血管瘤（SHL）的临床病理特点及免疫表型。方法对20例SHL进行光镜及免疫组织化观察。结果SHL主要由园形间质细胞及被覆立方细胞二种细胞类型组成。组织学表现为实性区、乳头区、出血区和硬化区四种结构。免疫组化显示：园形间质细胞和被覆立方细胞共同表达TTF-1和EMA,仅被覆立方细胞表达AE1/AE3和SP-B。结论SHL为起源于原始的呼吸道上皮细胞的肿瘤,园形间质细胞和被覆的立方细胞均为肿瘤细胞,结合组织学特征和免疫标记,有助于SHL的诊断和鉴别诊断。