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以视力障碍为首发症状的面偏侧萎缩症甚少见,现报告1例如下.1 病例女,36岁.以右眼视力下降、眼球内陷12年,左眼疼痛伴视物不清9个月,加重2周于1999年8月20日入院.患者12年前无诱因出现右眼结膜充血、疼痛伴有视力下降,此后逐渐出现右眼球内陷,眼裂增大,伴复视,右侧瞳孔散大,光反应消失.10年前出现右面部近中线处皮肤色素沉着,右鼻翼开始萎缩,右侧额顶部毛发脱落,病变部位皮下组织、脂肪、软骨萎缩.病情缓慢进展.