【摘 要】
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目的分析家族性ACTH非依赖性肾上腺大结节样增生症（AIMAH）的临床特点。方法回顾性分析一家系3例家族性AIMAH患者的临床和实验室资料,复习相关文献并进行讨论。结果3例患者为同
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目的分析家族性ACTH非依赖性肾上腺大结节样增生症（AIMAH）的临床特点。方法回顾性分析一家系3例家族性AIMAH患者的临床和实验室资料,复习相关文献并进行讨论。结果3例患者为同一家系,例1为先证者。3例平均发病年龄为59.3岁,平均病程为6.7年。例1、2皮质醇节律紊乱,ACTH均受抑制,所有ACTH值均〈2.2pmol/L。例1小剂量地塞米松抑制试验（LDDST）及大剂量地塞米松抑制试验（HDDST）均不被抑制。例2LDDST不被抑制。例3基础ACTH、皮质醇值及节律均正常,LDDST及HDDST均
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