论文部分内容阅读
【中图分类号】R656.2+2 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484（2014）03-01178-01
某患儿，男，6个月，因腹胀5月余就诊。该患儿出生时胎便正常排出，就诊前5个月出现腹胀，呃逆，偶伴有腹泻。无呕吐。于当地医院就诊，诊断为“肠炎？”，并住院给予灌肠等对症治疗。经住院治疗后，症状缓解不明显。为求进一步详细诊治，遂于上级医院就医。于门诊行腹部B超检查示：降结肠远段狭窄，其近端结肠扩张，并伴有双肾多发结石。初步诊断为先天性巨结肠。收入院治疗。
入院情况：患儿一般状态差，精神反应差，脱水貌，营养不良貌，全身皮肤，巩膜黄染，心脏听诊未及杂音。双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音。腹部可见：腹胀 ，膨隆，伴腹壁静脉曲张，无压痛，无肌紧张，未及明显包块。叩诊全腹鼓音，移动性浊音（-），肠鸣音弱。肛门指诊：有明显裹手感，退指后有大量气体及粪便排出。辅助检查：①下消化道造影检查，检查结果示：乙状结肠与降结肠交界处狭窄，其近端结肠扩张。排造影剂后，直肠及乙状结肠略僵。（下附下消化道造影片）。②腹部B超检查示：降结肠远段狭窄，其近端结肠扩张，并伴有双肾多发结石。③实验室检查：。初步诊断为：①巨结肠；②乙状结肠狭窄。
附图片：剖腹探查情况。
诊治经过：入院后给予禁饮食、营养支持、胃肠减压、结肠灌洗等治疗。患儿排出大量粪便。经积极术前准备后，于2013年7 月3 日行粘膜活检，于齿线上3厘米及4厘米各钳取结肠粘膜一块，并送冰冻快速病理，快速病理结果回报为3厘米肠壁组织，可见肌间神经节细胞。4厘米少许结肠粘膜及粘膜下组织，未见明确粘膜下神经节细胞，亦未见增生的神经纤维丛。附图如下：
根据冰冻结果，可初步判断该患儿不应为先天性巨结肠。故行剖腹探查术。术中见自乙状结肠与降结肠移行处可见一明显狭窄段，上段肠管严重扩张,肠壁水肿、增厚,结肠袋减少,肠管蠕动不明显。扩张肠管最大直径约cm。乙状结肠远端及直肠正常。据探查情况及术前快速病理检查结果,决定行狭窄段切除术。在乙状结肠狭窄肠管近端、远端两次离断乙状结肠。离断后检查肠壁内粘膜，发现近端肠壁粘膜伴溃疡，并增生，水肿，炎症明显。为预防术后发生吻合口瘘，术中决定暂不行端端吻合，改行结肠远端双腔造瘘术，待3个月后炎症缓解，再行关瘘术。故术中切除狭窄段后，两断端行双腔造瘘术。术后标本病理学检查检示：术后诊断为：①先天性乙状结肠狭窄；②继发性巨结肠；③结肠溃疡。术后给予抗炎补液对症治疗，术后第15 天治愈出院。
讨论：先天性结肠闭锁与狭窄是小儿消化道一种罕见的畸形。是形成先天性消化道梗阻的常见原因之一。一般认为闭锁多于狭窄。可发生在肠道的任何部位，以空肠，回肠多见，十二指腸次之，结肠较罕见。
病因学：早在1900年Tandler提出消化道在胚胎第6-7周肠管实质期再度空化过程发生停顿而致成闭锁的学说，经动物实验与临床观察，大多数人认为这一学说仅适于十二指肠闭锁与狭窄。Bernard和Louw等提出，造成结肠闭锁与狭窄的原因，主要是在胎儿期结肠发育过程中.结肠局部血液循环发生障碍的结果。发生主要因素是宫内出现肠管机械性受压(肠扭转、肠套叠、肠成角折叠等)而致结肠近端系膜血管闭塞。
流行病学：1855年Kreulter Nelatou首先作结肠造口术治疗1例结肠闭锁，后因并发症死亡。直至1922年Gaub成功地采用近端结肠造瘘术救治了1例乙状结肠闭锁新生儿。1947年Potts首例报告切除结肠闭锁，一期结肠吻合成功。Beardrnore统计在蒙特利尔儿童医院自1954-1964年10年期间仅遇到3例。国内文献也无大宗病例。其占整个肠闭锁，狭窄畸形10%左右，Rickham (1978 )统计23年133例肠闭锁中结肠闭锁占7例。发病率按地区有差异，可以自1:5000到1:20000出生儿。男女发病率相似，且多见于早产儿。
本病例为先天性乙状结肠狭窄。肠闭锁及狭窄主要表现为肠梗阻，出现时间早晚和轻重取决于梗阻的部位与程度。肠闭锁病儿出生后即表现为完全性梗阻，结肠狭窄病儿表现为低位部分性梗阻。凡有羊水过多史，出生后即出现呕吐，不排胎便或仅排少量褐色便即应怀疑肠闭锁或肠狭窄。通过术前的粘膜活检，结肠狭窄可与先天性巨结肠症鉴别。对于本病手术是惟一有效的治疗方法。诊断明确后尽早实施手术治疗，根据闭锁及狭窄类型，并存畸形程度和全身情况决定术式。由于手术技术的逐步提高，本病治愈率已显著提高。且结肠闭锁及狭窄较小肠闭锁疗效为好
某患儿，男，6个月，因腹胀5月余就诊。该患儿出生时胎便正常排出，就诊前5个月出现腹胀，呃逆，偶伴有腹泻。无呕吐。于当地医院就诊，诊断为“肠炎？”，并住院给予灌肠等对症治疗。经住院治疗后，症状缓解不明显。为求进一步详细诊治，遂于上级医院就医。于门诊行腹部B超检查示：降结肠远段狭窄，其近端结肠扩张，并伴有双肾多发结石。初步诊断为先天性巨结肠。收入院治疗。
入院情况：患儿一般状态差，精神反应差，脱水貌，营养不良貌，全身皮肤，巩膜黄染，心脏听诊未及杂音。双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音。腹部可见：腹胀 ，膨隆，伴腹壁静脉曲张，无压痛，无肌紧张，未及明显包块。叩诊全腹鼓音，移动性浊音（-），肠鸣音弱。肛门指诊：有明显裹手感，退指后有大量气体及粪便排出。辅助检查：①下消化道造影检查，检查结果示：乙状结肠与降结肠交界处狭窄，其近端结肠扩张。排造影剂后，直肠及乙状结肠略僵。（下附下消化道造影片）。②腹部B超检查示：降结肠远段狭窄，其近端结肠扩张，并伴有双肾多发结石。③实验室检查：。初步诊断为：①巨结肠；②乙状结肠狭窄。
附图片：剖腹探查情况。
诊治经过：入院后给予禁饮食、营养支持、胃肠减压、结肠灌洗等治疗。患儿排出大量粪便。经积极术前准备后，于2013年7 月3 日行粘膜活检，于齿线上3厘米及4厘米各钳取结肠粘膜一块，并送冰冻快速病理，快速病理结果回报为3厘米肠壁组织，可见肌间神经节细胞。4厘米少许结肠粘膜及粘膜下组织，未见明确粘膜下神经节细胞，亦未见增生的神经纤维丛。附图如下：
根据冰冻结果，可初步判断该患儿不应为先天性巨结肠。故行剖腹探查术。术中见自乙状结肠与降结肠移行处可见一明显狭窄段，上段肠管严重扩张,肠壁水肿、增厚,结肠袋减少,肠管蠕动不明显。扩张肠管最大直径约cm。乙状结肠远端及直肠正常。据探查情况及术前快速病理检查结果,决定行狭窄段切除术。在乙状结肠狭窄肠管近端、远端两次离断乙状结肠。离断后检查肠壁内粘膜，发现近端肠壁粘膜伴溃疡，并增生，水肿，炎症明显。为预防术后发生吻合口瘘，术中决定暂不行端端吻合，改行结肠远端双腔造瘘术，待3个月后炎症缓解，再行关瘘术。故术中切除狭窄段后，两断端行双腔造瘘术。术后标本病理学检查检示：术后诊断为：①先天性乙状结肠狭窄；②继发性巨结肠；③结肠溃疡。术后给予抗炎补液对症治疗，术后第15 天治愈出院。
讨论：先天性结肠闭锁与狭窄是小儿消化道一种罕见的畸形。是形成先天性消化道梗阻的常见原因之一。一般认为闭锁多于狭窄。可发生在肠道的任何部位，以空肠，回肠多见，十二指腸次之，结肠较罕见。
病因学：早在1900年Tandler提出消化道在胚胎第6-7周肠管实质期再度空化过程发生停顿而致成闭锁的学说，经动物实验与临床观察，大多数人认为这一学说仅适于十二指肠闭锁与狭窄。Bernard和Louw等提出，造成结肠闭锁与狭窄的原因，主要是在胎儿期结肠发育过程中.结肠局部血液循环发生障碍的结果。发生主要因素是宫内出现肠管机械性受压(肠扭转、肠套叠、肠成角折叠等)而致结肠近端系膜血管闭塞。
流行病学：1855年Kreulter Nelatou首先作结肠造口术治疗1例结肠闭锁，后因并发症死亡。直至1922年Gaub成功地采用近端结肠造瘘术救治了1例乙状结肠闭锁新生儿。1947年Potts首例报告切除结肠闭锁，一期结肠吻合成功。Beardrnore统计在蒙特利尔儿童医院自1954-1964年10年期间仅遇到3例。国内文献也无大宗病例。其占整个肠闭锁，狭窄畸形10%左右，Rickham (1978 )统计23年133例肠闭锁中结肠闭锁占7例。发病率按地区有差异，可以自1:5000到1:20000出生儿。男女发病率相似，且多见于早产儿。
本病例为先天性乙状结肠狭窄。肠闭锁及狭窄主要表现为肠梗阻，出现时间早晚和轻重取决于梗阻的部位与程度。肠闭锁病儿出生后即表现为完全性梗阻，结肠狭窄病儿表现为低位部分性梗阻。凡有羊水过多史，出生后即出现呕吐，不排胎便或仅排少量褐色便即应怀疑肠闭锁或肠狭窄。通过术前的粘膜活检，结肠狭窄可与先天性巨结肠症鉴别。对于本病手术是惟一有效的治疗方法。诊断明确后尽早实施手术治疗，根据闭锁及狭窄类型，并存畸形程度和全身情况决定术式。由于手术技术的逐步提高，本病治愈率已显著提高。且结肠闭锁及狭窄较小肠闭锁疗效为好