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目的:通过分析1例以发热为首发症状的鼻型NK/T细胞淋巴瘤的临床诊治经过,提高对该病的认识,以减少误诊。方法:对1例以不明原因发热收住入院、最终确诊为鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者的诊疗过程作回顾性分析。结果:患者早期发热,抗感染治疗效果不佳,后期出现鼻部症状,经过反复鼻窦组织活检确诊为鼻型NK/T细胞淋巴瘤。结论:鼻型NK/T细胞淋巴瘤临床表现不典型,对不明原因的发热尤其是出现面部中线破坏性病变者,应考虑到该病可能,免疫组化检查为重要确诊方法。