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1例78岁男性患者因“咳嗽、咳痰10年,再发加重伴咯血1周”收入院,胸部CT检查示双肺多发间质性病变,并右肺下叶间质性肺炎.经抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)检查示核周型ANCA阳性,抗髓过氧化物酶抗体阳性.完善血常规、痰培养、胸部影像学等检查,明确诊断为ANCA相关性血管炎合并肺泡出血.予激素、抗感染、血浆置换等治疗后患者病情未见好转,最终抢救无效死亡.分析患者在本院治疗经过发现,1年前患者胸部X线片即出现双肺间质性改变,而后胸部CT示磨玻璃影和网格状影,但患者及家属拒绝进一步检查及治疗,ANCA相关性血管炎临床较为少见,症状不典型,容易漏诊.