【摘 要】
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Prader-Willi综合征(PWS)是一种复杂的多系统遗传病,主要表现为肌张力低下、进行性肥胖、身材矮小、智力低下、行为异常、代谢综合征等,本病预后不良,目前尚无有效的治疗方法
【机 构】
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山西医科大学儿科医学系,山西省儿童医院内分泌遗传代谢科
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Prader-Willi综合征(PWS)是一种复杂的多系统遗传病,主要表现为肌张力低下、进行性肥胖、身材矮小、智力低下、行为异常、代谢综合征等,本病预后不良,目前尚无有效的治疗方法。既往以控制饮食和减轻体重等对症治疗为主,但治疗效果欠佳。近年来,重组人生长激素逐渐应用到PWS的治疗,其能在一定程度上改善患者的身高、身体组分、认知、适应、行为、运动以及代谢等,且不良反应少,因而逐渐被临床认可并在临床上推广。
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