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间变型脑膜瘤又称恶性脑膜瘤,是一种罕见的WHOⅢ级的侵袭性肿瘤[1],脑膜瘤一般发生在颅内,发生于颅外的脑膜瘤较为少见,侵袭到耳的脑膜瘤就更为罕见[2]。脂肪纤维错构瘤(lipofibromatous hamartoma,LFH)是一种罕见的临床表现为周围神经内脂肪细胞无痛性肥大和增殖的良性肿瘤[3]。本文回顾性分析2013年8月郑州大学第一附属医院神经外科收治的1例LFH合并外耳道间变型脑膜瘤患者的临床资料并进行文献复习,以提高临床医生对该病的了解,现复习文献报道如下。