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目的 总结1例股骨中段骨促结缔组织增生性纤维瘤(desmoplastic fibroma of bone,DF)并病理性骨折诊治经验.方法 2015年6月,1例40岁男性患者因摔倒致右大腿疼痛并功能障碍6h入院.入院后经体检、X线片以及CT检查诊断为股骨中段骨囊肿并病理性骨折,给予骨折切开复位、肿瘤刮除、液氮灭活、自体髂骨及硫酸钙混合植骨、钢板桥接固定骨折.同时,术中取病变组织行病理检查.结果 病理检查诊断为DF.患者获随访3年,术后5个月骨折愈合,随访期间无肿瘤复发或转移.结论 股骨中段DF临床罕见,临床症状及影像学表现缺乏特异性,应注意与其他骨肿瘤等相鉴别.目前DF治疗方法缺少统一标准,局部肿瘤刮除联合液氮处理可能作为一种治疗方法,但需要进一步随访.