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目的 提高对胸部原始神经外胚层肿瘤(PNET)的认识,改进治疗效果.方法回顾性分析1999年至2004年手术切除并经病理证实的10例胸部PNET治疗结果.结果肿瘤位于胸腔内6例、胸壁2例,心包内和后纵隔各1例.胸内肿瘤完全摘除2例,大部分切除2例,肿瘤并肺叶切除2例.2例胸壁肿瘤合并受累肋骨切除胸壁重建,1例行肿瘤及心包部分切除,1例后纵隔哑铃形肿瘤由胸外科和神经外科同期切除.全组无手术死亡或住院死亡.病理标本免疫组化检查,10例CD99均为阳性,LCA均为阴性.术后4例接受化疗,4例放化疗,2例未行任何辅助治疗.术后随访6年,死亡7例,生存最长27个月,最短9个月,平均17个月.3例生存已超过12个月者仍在随访中.结论胸部PNET恶性程度高,进展快,术前诊断率低.诊断与鉴别诊断需要病理组织学和免疫组化确定.彻底摘除肿瘤及受累组织是治疗的重要环节,术后放化疗有助延长生存期.提高生存率还需要寻找更有效的方法。