Peutz-Jeghers综合征研究进展

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【摘要】

：

Peutz-Jeghers综合征（PJS）又称Peutz-Jeghers息肉病、口周色斑沉着征以及息肉-色斑综合征等,是一种常染色体显性遗传性癌综合征.该病的外显率很高,男女患病情况相当,其特点为皮肤黏膜下出现黑色素沉积以及肠内发生错构瘤性息肉,该息肉多发于小肠,也可以发生于胃肠道的任何部位.部分病例可伴发胃肠道内外肿瘤,胃肠道外肿瘤部位包括卵巢、子宫颈、睾丸、胰腺、乳腺和肺.PJS首先由Peut

【作者】

：

樊祥山于成功黄勤

【机构】

：

南京大学医学院附属鼓楼医院病理科,南京210008,南京大学医学院附属鼓楼医院消化科,南京210008,南京大学医学院附属鼓楼医院病理科,南京210008

【发表日期】

：

2012年29期

【关键词】

：

Peutz-Jeghers综合征遗传性癌综合征常染色体显性错构瘤性息肉胃肠道内肿瘤部位黑色素沉积息肉病

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