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目的探讨胰腺髓系细胞肉瘤的临床病理特点，鉴别诊断要点。方法结合文献对1例胰腺髓系细胞肉瘤的临床资料、病理特征、免疫表型及治疗预后进行分析。结果胰腺髓系细胞肉瘤是一种罕见肿瘤，迄今仅查到8例报道。本例表现为胰头部浅绿色占位病灶。瘤细胞弥漫性分布或列兵式竹节样排列。细胞分化程度不等，以原始未成熟细胞为主，可找到幼稚嗜酸性粒细胞。免疫组化瘤细胞表达CIM5、CIM3、MPO、Lys、CD117、CD34及CD15等，不表达CD790t、CD3、CD30等。结论仅凭常规形态学观察，髓系细胞肉瘤易误诊为淋巴瘤，小细