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目的
总结伴肝转移的儿童胰母细胞瘤(PB)的临床特点，并进行疗效及并发症分析。
方法回顾性分析2002—2021年间北京儿童医院收治的11例伴肝转移的胰母细胞瘤患儿。总结其临床特征、实验室检查、肝转移灶数量及大小、病理结果、治疗方案，并进行疗效及并发症分析。
结果共纳入11例转移性PB患儿，其中男7例、女4例，中位诊断年龄5岁。均为多发肝转移。腹痛8例、黄疸2例、呕吐2例。10例伴血清甲胎蛋白(AFP)升高，确诊时AFP中位数为426.87ng/ml(2.08~53521ng/ml)。3例患儿单纯肝转移，8例患儿伴其他部位多发转移(5例脾静脉瘤栓、4例门静脉瘤栓、3例肠系膜上静脉瘤栓、3例瘤周淋巴结转移，1例骨转移)。门脉海绵样变2例，伴消化道穿孔1例，2例患儿伴有肿瘤破裂。新辅助化疗及手术切除作为主要治疗方案。中位随访时间为7个月，存活4例，复发1例，死亡4例，失访2例。
结论伴肝转移的胰母细胞瘤临床表现无特异性，以腹痛为主。除肝转移外，常伴多发转移，如周围静脉瘤栓及瘤周淋巴结转移。多数患儿出现AFP明显升高，原发灶位于胰头及多发转移可能影响患儿预后。新辅助化疗及手术切除作为最有效的治疗方案可改善患儿预后。