双表型鼻腔鼻窦肉瘤一例

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病史摘要

患者女性,50岁,因左侧鼻腔渐进性鼻阻2月入院,伴流清涕,无嗅觉减退、涕中带血、头痛,无鼻痒、打喷嚏等。

症状体征

以左侧鼻腔渐进性鼻阻伴流清涕为首发症状,后鼻阻加重,鼻涕转为脓黄色并伴有血性。鼻内镜检查示左侧鼻道阻塞,有新生组织。

诊断方法

CT示:左侧上颌窦占位并骨质破坏,遂行左侧鼻腔鼻窦肿物活检术,可见致密的肿瘤细胞呈束状排列,细胞核呈梭形,形态温和,中等细胞密度,散在可见内陷的腺体,免疫组化显示S- 100、SMA均呈多灶阳性,Desmin小灶阳性,MyD1散在少许阳性,Ki-67增殖指数最高约20%。荧光原位杂交示PAX3及MAML3断裂基因阳性,病理诊断:双表型鼻腔鼻窦肉瘤。

治疗方法

确诊后于全麻下经鼻内镜行肿物切除术,术中切缘回报阴性,术后给予辅助性放疗。

临床转归

术后随访18个月,目前未见复发及转移。

适合阅读人群

病理科;耳鼻喉科

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