类固醇激素反应性慢性淋巴细胞炎症伴脑桥血管周围强化症的临床进展

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类固醇激素反应性慢性淋巴细胞炎症伴脑桥血管周围强化症(CLIPPERS)是新定义的罕见的中枢神经系统炎症性疾病。共济失调、构音障碍和复视是其最常见的临床症状,脑干和小脑为其常见受累部位,组织病理学常表现为小血管周围T淋巴细胞为主的炎性细胞浸润,"胡椒粉样"增强病灶是其特征性影像学表现,大剂量的激素冲击治疗可获得快速的临床及影像学的缓解,而过早停用激素或减量过快易导致临床症状及影像学的复发。

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