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原发性骨髓纤维化(idiopathic myelofibrosis,IMF)是造血系统的一种克隆性慢性骨髓增生性疾病(CMPD)。病程1~20年,中位生存时间为5年。目前无特效疗法,以改善症状为主。本院收治1例IMF患者,常规治疗后病情进行性加重,予反应停(Thalidomide)治疗后Hb、PLT迅速增加,脾脏缩小,获完全缓解。现报告如下。