目的　探讨胰腺乳头状囊实性肿瘤 (PCSTP)的临床病理特点及其诊治。方法　对我院收治的 1例及复习国内 2 2篇文献报道的 60例PCSTP共 61例作一回顾性分析。结果　男 4例 ,女 5 7例 ,平均年龄 2 4.6岁 ,其中 <3 0岁者占76.6%。主要表现为腹部包块 5 2例 (85 .2 % ) ,腹痛 2 2例 (3 6.1% ) ,腹部不适 10例 (16.4% )。肿瘤位于胰头部 2 9例 ,胰颈、体交界处 2例 ,胰体部 1例 ,胰体尾部 5例 ,胰尾部 16例 ,胰包膜 2例 ,胰腺外 6例。 61例均行手术治疗 ,均经术后病理组织学检查而确诊 ,其中恶性肿瘤 7例 (11.5 % )。总的术后 1、3、5年生存率分别为 10 0 %、96.1%和 86.5 %。结论　因本病缺乏典型的临床表现 ,术前难以确诊 ,确诊须依靠病理组织学检查。手术完整切除肿瘤是本病治疗的最佳方法 ,其预后良好。