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目的
探讨黏液型血管瘤样纤维组织细胞瘤(AFH)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。
方法收集2008—2017年就诊于南京医科大学第一附属医院的3例黏液型AFH患者资料，采用EnVision法检测免疫组织化学表型，采用荧光原位杂交(FISH)法检测EWSR1基因断裂重排情况。
结果3例中男性2例，女性1例，年龄分别为13、31和42岁。临床表现主要为偶然发现或缓慢生长的无痛性肿块。肿瘤位于浅表软组织(皮下、黏膜下)2例，深部软组织(腹膜后)1例。大体上肿瘤最大径分别为1、7和2 cm，切面灰白质实。组织学上，肿瘤均境界清楚，有纤维性包膜及淋巴细胞鞘。肿瘤呈模糊的多结节状分布，间质广泛黏液变性(≥60%)。黏液丰富区域瘤细胞相对稀疏，呈梭形或星芒状，条索状或丝网状排列，或杂乱无章的分布于间质中；瘤细胞相对丰富区域可见经典AFH的组织/树突样细胞合体样生长，排列呈小片状、短束状、交错状或局部旋涡状。瘤细胞轻－中度异型性，核分裂象可见(≤2/10 HPF)。未见肿瘤性坏死。仅1例见裂隙状出血性腔隙。另有1例部分间质出现丰富的硬化性胶原。3例均表达CD68、CD163，2例表达结蛋白、上皮细胞膜抗原和CD99，1例表达Calponin和平滑肌肌动蛋白。S－100蛋白、CD34、CD31、CD35、CD21、广谱细胞角蛋白均阴性。FISH检测示EWSR1均阳性。2例获随访结果，分别随访6个月和89个月，未见复发或转移。
结论黏液型AFH的临床表现、免疫表型、分子遗传学改变及生物学行为与经典型AFH相同，但组织形态学特殊，需要与肌上皮瘤、神经源性肿瘤等富含间质黏液的肿瘤鉴别。