合并哮喘及荨麻疹的木村病一例

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患者男,24岁,因反复咳嗽伴皮肤瘙痒1年余于2011年12月8 日收住邵逸夫医院呼吸内科.体格检查:全身皮肤可见多发风团,伴瘙痒,躯干部可见散在点状皮疹及皮肤抓痕,双侧腋下可触及多个肿大淋巴结,最大者约2.0 cm×1.5 cm,质韧,活动可,无触痛.查血嗜酸粒细胞0.451(绝对计数5.54×109/L),IgE 1949 U/ml.骨髓穿刺组织病理检查示骨髓组织增生明显活跃,嗜酸粒细胞比例增高,查融合基因JAK2、BCR/ABL、FIP1L1/PDGFRα、ETV6-PDGFβ阴性.查肺通气功能正常,支气管激发试验阳性,激发试验后行支气管舒张试验阳性.左腋下淋巴结切除病理检查结果为嗜酸性淋巴样肉芽肿.诊断为:木村病,支气管哮喘.静脉给予甲泼尼龙60 mg,1次/d,治疗1 周后皮肤瘙痒症状好转,腋下淋巴结迅速缩小.因患者间断咳嗽,吸入冷空气后加重,加用孟鲁司特片10 mg,1次/晚,同时复查血嗜酸粒细胞0.002(绝对计数0.02×109/L),IgE 2086 U/ml。

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