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目的
分析乳头状胶质神经元肿瘤(PGNTs)的临床、影像、病理特点和预后。
方法回顾性分析2006年1月至2013年1月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科收治的16例PGNTs的临床资料，并进行文献回顾。
结果16例PGNTs中，男9例，女7例，平均年龄为24岁。术前平均远期生活质量评估 (KPS)评分为86.3分。额叶(4/16)为好发部位，其次为颞叶、侧脑室和顶枕叶，13例表现为囊性病灶伴或不伴实性成分。全切除12例，次全切2例，部分切除1例，内镜下活检1例。术后平均KPS评分为85.6分。8例Ki-67<1%，其他8例为1%～13%不等。术后3例非全切者和1例全切除者行辅助放疗。平均随访56.2个月，随访KPS评分为92.5分，无复发。文献报道77例(男40例，51.9%)，平均年龄为27岁，其中49例Ki-67/MIB-1染色阳性，28例(57.1%)≥1%；平均随访28.0个月，复发6例(10.5%)，全切除者和未全切者的复发率分别为5.1%和33.3%。
结论PGNTs为中枢神经系统少见肿瘤，好发于额叶及年轻患者，无性别差异，若无病理证据则较难实现术前确诊。肿瘤全切除者预后较好。虽然该肿瘤多呈惰性特点，但亦具非典型表现。