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目的
观察淋巴血浆置换治疗难治性重症免疫相关性皮肤疾病的疗效。
方法对2013年5月至2015年10月于中南大学湘雅医院皮肤科收治的8例常规治疗无效或伴有多脏器功能受损的中毒性表皮坏死松解症、药物超敏反应综合征、寻常型天疱疮、类天疱疮、副肿瘤性天疱疮患者，采用淋巴血浆置换治疗，评估疗效并观察不良反应。
结果6例患者淋巴血浆置换治疗1次后症状即显著改善，最终痊愈。1例寻常型天疱疮患者对大剂量糖皮质激素和免疫抑制剂治疗抵抗，淋巴血浆置换治疗期间皮疹一度缓解，但治疗结束后皮疹反复。1例大疱性类天疱疮患者在淋巴血浆置换治疗次日出现暴发性水疱，考虑为异体血浆过敏反应。血浆置换前后8例患者外周血白细胞、淋巴细胞、中性粒细胞、血小板计数等实验室指标均无明显变化。随访3 ~ 5年，除1例大疱性类天疱疮患者1年后死于播散性结核感染，其他患者均已康复，无复发。
结论淋巴血浆置换疗法对重症免疫相关性皮肤病有良好疗效，需关注潜在的输血反应和过敏反应。