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目的 Telethonin是一种重要的肌节蛋白,肌肉抑制素（myostatin,MSTN）是骨骼肌生长发育抑制因子,本文主要目的是探讨Telethonin和MSTN基因与进行性肌营养不良病理发生的相关性.方法采用Western blot方法分析肌营养不良患者中Telethonin和MSTN蛋白的表达水平;为进一步分析Telethonin蛋白对肌营养不良病理发生的作用,构建了Telethonin的反义表达载体,转染肌原性细胞系C2C12,研究阻断Telethonin基因表达（Knockdown）对成肌细胞增