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皮肤原发性尤因肉瘤家族肿瘤是少见的皮肤小圆细胞恶性肿瘤,具有与骨或深部软组织原始神经外胚叶瘤/尤因肉瘤一致的组织学、组织化学、免疫组织化学和超微结构特点,细胞遗传学研究也发现诊断性的t(11;22)(q24:q12).临床随访资料显示,皮肤原发性尤因肉瘤家族肿瘤具有相对惰性的临床经过,应注意避免过度治疗.