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目的 探讨原发性血小板增多症(ET)合并脑静脉窦血栓(CVST)形成的临床特点及预后.方法 以98例ET合并CVST患者为对象,收集患者临床资料、实验室、脑脊液、影像检查及治疗预后等资料.结果 98例ET患者中,70例(71.43％)以CVST为首发症状.84例(85.71％)ET合并CVST的首发症状为表现为头痛、7例(7.14％)表现为视物模糊、7例(7.14％)表现为癫痫症状.急性起病(≤48 h)8例,亚急性起病(48～30 d)35例,慢性起病(>30 d)55例.MRI检查显示56例(57.14％)患者脑实质正常;45例(45.92％)患者静脉性脑梗死,其中30例(30.61％)合并出血转化.CVST常累及的静脉部位依次为横窦65例(66.33％)、乙状窦63例(64.28％)、上失狀窦56例(57.14％)、颈内静脉50例(51.02％).98例患者接受抗凝治疗,其中70例(71.43％)接受低分子肝素皮下注射后继续口服抗凝药物治疗.42例(42.86％)患者接受介入治疗,静脉窦溶栓21例(21.43％),介入碎栓+取栓14例(14.29％),静脉窦支架置入术7例(7.14％).住院期间无死亡病例.出院随访6～43个月(18.52±4.53)个月.98例患者治疗后84例(85.71％)预后良好,14例(14.29％)预后不良.结论 CVST是ET少见的并发症,无明确诱因的CVST合并血小板增多,血考虑ET的可能,ET患者出现颅内高压时,应尽早进行相关检查.规范化抗栓、降细胞治疗可改善ET合并CVST患者的预后.