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左冠状动脉异常起源于肺动脉是罕见的先天性畸形，新生儿的发病率为1／30万，约占先天性心脏病的0．24％～0．46％，若不经治疗可导致心肌缺血或心肌梗死、二尖瓣关闭不全、充血性心力衰竭，婴幼儿时期即会死亡。在少数未经治疗幸存者中，可出现猝死．所以一经确诊即需手术治疗。我院2008年9月收治1例，并进行了手术，现分析报道如下；