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目的
探讨膀胱、输尿管大细胞神经内分泌癌(LCNEC)的临床病理特征、诊治方法及预后。
方法回顾性分析我院2012年12月4日收治的1例膀胱、输尿管LCNEC患者的临床病理资料。男，78岁。因全程无痛性肉眼血尿6 d就诊。既往吸烟史40余年。超声检查示膀胱左侧壁占位性病变，膀胱镜检示膀胱左侧壁距输尿管口约1 cm处可见一直径约2 cm带蒂菜花样肿物。病理活检示膀胱尿路上皮癌。
结果于2012年12月24日行经尿道膀胱肿瘤切除术(TURBT)，术中可见左侧输尿管口周围地毯状肿物，同期行左侧输尿管口切除，输尿管镜探查左侧输尿管下段黏膜光滑，左侧输尿管留置双J管。术后病理：镜下肿瘤细胞体积大，细胞核呈空泡状，核仁大而染色深，伴团巢状/小梁样结构，肿瘤浸润固有肌层。免疫组化染色检查：突触素(＋＋＋)，嗜铬粒素A(＋)，CD56(＋＋)，Ki-67约80%。病理诊断：膀胱LCNEC伴局灶高级别尿路上皮癌。根治术后行膀胱灌注化疗2个月，复查CT示肿瘤复发。行腹腔镜根治性膀胱切除术及左输尿管下段节段性切除术。病理诊断：膀胱、左输尿管LCNEC伴灶状高级别浸润性尿路上皮癌。术后1个月复查CT示肿瘤复发伴肝转移。患者总生存期9个月。
结论膀胱、输尿管LCNEC临床及影像学表现缺乏特异性，确诊须依靠病理及免疫组化染色，肿瘤侵袭性强、进展快、远处转移风险高、预后极差，治疗上以根治性切除联合化疗为主。