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原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种慢性进行性胆汁淤积性肝病,多见于40~60岁女性,临床多表现为疲劳和瘙痒,生化检查以碱性磷酸酶、转肽酶升高为主,肝脏组织学特征为慢性进行性非化脓性毁损性小胆管炎.抗线粒体抗体(AMAs)尤其AMAs-M2亚型阳性是此病的一个血清学特点,约90%~95%的阳性率.在此将AMAs针对的抗原、产生机制、致病作用以及临床意义作一阐述,以提高对AMAs在临床应用和基础研究方面的认识。