【摘 要】
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目的回顾性分析中国医学科学院血液病医院儿童CBFβ/MYH11阳性急性髓系白血病(AML)临床特征及预后。方法对2006年9月至2019年7月初诊CBFβ/MYH11阳性AML患儿进行回顾性分析。采用Kaplan-Meier方法评估生存率。结果33例患儿中男19例，女14例，中位年龄9(1～15)岁。初诊白细胞41.8 (3.17～212.12)×109/L。1个疗程后完全缓解率100%。5年无事
【机 构】
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中国医学科学院北京协和医学院血液病医院（中国医学科学院血液学研究所） 实验血液学国家重点实验室 国家血液系统疾病临床医学研究中心，天津 300020,中国医学科学院北京协和医学院血液病医院（中国医学科
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目的回顾性分析中国医学科学院血液病医院儿童CBFβ/MYH11阳性急性髓系白血病(AML)临床特征及预后。
方法对2006年9月至2019年7月初诊CBFβ/MYH11阳性AML患儿进行回顾性分析。采用Kaplan-Meier方法评估生存率。
结果33例患儿中男19例，女14例，中位年龄9(1～15)岁。初诊白细胞41.8 (3.17～212.12)×109/L。1个疗程后完全缓解率100%。5年无事件生存率为76.1%±8.0%，5年总生存率97.0%±3.0%。治疗缓解后分子学复发11例，中位复发时间12(3～21)个月，1例发生血液学复发。分子学水平持续阳性7例，1例发生血液学复发。分子学持续阳性组无事件生存率较持续阴性组低(30.0%±23.9%和100.0%±0%，χ2＝7.274，P＝0.007)。
结论儿童CBFβ/MYH11阳性急性髓系白血病总体生存率较好，监测CBFβ/MYH11转录本水平可指导预后。
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