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目的
了解我国噬血细胞综合征[噬血性淋巴组织细胞增生症(HLH)]患儿行血液净化治疗的现状。
方法中国医师协会儿科医师分会血液净化专业委员会专家制定《噬血细胞综合征登记表》，对国内部分医院近期行血液净化治疗的HLH患儿进行回顾性调查分析。
结果(1)病例构成：15家医院提供66例经血液净化治疗的HLH病例，其中18例来自肾脏科，其余来自PICU；男42例(63.6%)，女24例(36.4%)，男∶女1.83∶1，中位年龄3.23岁(0.7～13.0岁)。血浆置换(plasma exchange，PE)组29例，PE＋连续性肾脏替代治疗(continuous renal replacement therapy，CRRT)29例，CRRT 5例(统称CRRT组)；PE＋血液灌流组2例，PE＋血液透析组1例；(2)病因构成：感染60例(91.0%)、淋巴瘤3例(4.5%)、风湿性疾病3例(4.5%)；(3)临床表现：CRRT组器官衰竭多于PE组，两组存活病例治疗后临床表现均缓解；(4)实验室指标：血液净化治疗前PE组与CRRT组患儿血细胞明显减少，肝肾功能、凝血功能损害明显，治疗后均缓解，铁蛋白在PE组下降幅度更显著(P<0.05)，C-反应蛋白在CRRT组下降幅度较大；(5)转归：应答39例(59.1%)；存活39例(59.1%)，死亡及退院27例(40.9%)。
结论HLH患儿的血液净化模式以PE和CRRT为主，治疗后大部分患儿临床表现及实验室指标缓解，血液净化治疗HLH的指征及时机待进一步完善。