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目的：探讨原发系统性间变大细胞淋巴瘤（ALCL）的病理特点、临床特征与预后的关系。方法：对29例原发系统性ALCL患者的病理特点、临床特征、完全缓解率（CR）、长期生存率和预后因素进行了分析。结果：所有病例的瘤细胞均强表达CD30，58．62％间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性。接受了治疗的28例患者的CR率为50．0％，2年和5年生存率分别为51．3％与27．1％。ALK阳性患者CR为68．8％，2、5年无病生存率分别为60．2％、42．5％，明显高于ALK阴性组（P〈0．05）。国际预后指数（IPI）0～