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长QT间期综合征(LQTS)临床上一般按其病因分为遗传性和获得性,按其恶性心律失常发生机理又可分为长间隙依赖性和儿茶酚胺依赖性两大类.近年来分子生物学研究的进展,遗传性LQTS的致病基因已被确定.一项自1979年开始的国际多中心LQTS登记的研究报告亦已陆续发表.因而在LQTS的发病机理和临床诊治的认识上都有很大进展,本文就此作一简述.rn