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目的探讨伴有性索样分化的子宫内膜间质肉瘤（en-dometrial stromal sarcoma, ESS）的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。方法对1例发生在子宫、卵巢、盆腔的伴有广泛性索样分化的ESS进行组织学观察、免疫组化标记并复习相关文献。结果患者不规则阴道出血、自觉下腹包块1月余。镜检：肿瘤细胞呈浸润性生长，大小一致，排列紧密，呈短梭形或卵圆形，胞质少，浅伊红色，胞界不清，胞核卵圆形或梭形，核分裂象可见〈10个／10HPF，瘤组织内可见丰富的子宫内膜螺旋样小动脉，未见坏死。灶性区伴少量平滑肌