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目的：以尿崩症为表现的1例血管炎患者为例，探讨血管炎的多种临床表现及诊治原则。方法：回顾分析1例血管炎合并尿崩症患者的临床资料，并进行分析及文献复习。结果：结合患者临床表现、一过性中性粒细胞胞浆抗体阳性、病理表现及免疫抑制治疗有效等表现，原发性血管炎合并尿崩症诊断、治疗明确。结论：原发性血管炎表现为多关节痛、皮损及对抗生素没有反应的发热等全身症状，化验提示抗中性粒细胞胞浆抗体阳性，组织学上呈现炎症细胞浸润的血管坏死，也可突出表现为尿崩症及泌乳等内分泌系统症状。