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目的：揭示诊断时运动单位估数（motor unit number estimate，MUNE）的线性变化率与生存时间的相关性。方法：收集2002年1月至2005年12月肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALs）患者129例，全部患者记录临床资料、用力肺活量（forced vital capacity，FVC）、电生理指标和神经功能等级评分（ALS functional rating scale，ALSFRS），每3个月对患者进行1次面访或电话随访，直至终点事件（死