目的 总结侵袭性血管黏液瘤(AAM)的临床表现、病理特点、诊断和治疗.方法 利用PubMed和CHKD数据库检索系统,以“侵袭性血管黏(或粘)液瘤”为关键词,检索所有有关文献.选择符合检索条件的210篇参考文献,分别对AAM有关的病史、临床表现、诊断、病理特点、治疗及预后的文献进行分析总结.结果 282例AAM中男64例,女218例,男女之比为1:3.4.年龄1～83岁,平均40.38岁.AAM好发于生育期女性外阴、生殖道及盆腔软组织,男性阴囊、精索、腹股沟等处.术前不能明确诊断.肿瘤直径最小1 cm,最大60 cm.所有病例都有典型的病理特征.免疫组织化学表明Vimentin、CD34、Desmin、雌激素受体、孕激素受体表现强阳性,而Ki-67、S-100、Actin则大多数为阴性.病程1个月至20年.术后复发时间2个月至20年.本病确诊需依靠病理学检查.结论 AAM是一种罕见的软组织肿瘤,原因不明,病程进展缓慢,具有局部侵袭性,切除后易复发,需要长期随访。