目的 探讨多排螺旋CT血管造影(MUCTA)三维重建应用于小儿法乐四联症(TOF)诊断及治疗中的价值.方法 2004年12月至2008年12月38例经胸二维超声心动图(TEE)诊断TOF患儿,为进一步明确肺动脉发育状况行MUCTA检查,均经外科手术证实.MUCTA扫描后应用三维重建处理,测算全肺动脉指数(Nakata),确定肺动脉发育状况,冠状动脉走向,主、肺动脉侧枝循环位置,设计手术方案.结果 38例患儿检查过程顺利均为TOF,其中合并房间隔缺损(ASD)3例、动脉导管未闭(PDA)2例、室间隔缺损(VSD)嵴下型38例,单纯右室流出道狭窄7例、合并肺动脉狭窄31例,冠状动脉走向异常2例、主、肺动脉侧枝循环19例、其中粗大侧枝循环3例.35例康复出院,3例术后死亡.结论 MUCTA对于诊断TOF心外畸形的显示清晰度超过其它影像学检查,特别是对观察肺动脉发育形态、肺动脉狭窄的部位、冠状动脉起源与走向异常、PDA、主肺动脉侧枝循环,精确测算Nakata指数、McGoon指数均有明显帮助.与TEE相结合能达到优势互补、能够更加完整、准确的诊断TOF,为手术决策,方案的制定提供了有效的依据,对提高TOF患儿的治疗效果有重要价值。