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目的 探讨内耳发育畸形且伴运动发育落后的极重度听障婴幼儿听觉能力启蒙与整体能力培建方法。方法选择内耳发育畸形极重度听障婴幼儿11例，采用听觉、视觉、触觉、大运动、精细运动等多种刺激并用的方法，对被试大脑皮层感应与运动发育进行康复训练，培建其对声音的反应和辨别能力，以及语言、认知等技能。结果11例患儿训练3个月后，听感知能力逐渐建立；6～13个月后7例感知声音明确，完成行为听力检查，为人工耳蜗植入手术后调机的行为反应奠定基础；2例在助听器补偿听力后完成听觉评估。结论以多感官同时刺激的方式对内耳发育畸形小龄婴幼儿的听觉意识及听神经回路的形成有促进作用。