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笔者收集右心室异位甲状腺腺瘤一例。患者，女，48岁，体检发现右心室占位，影像表现为右心室内类圆形中等稍强回声（超声）/稍高密度（CT）肿块，增强呈不均匀明显强化，行肿块摘除术，病理诊断为右心室异位甲状腺腺瘤。心内异位甲状腺十分罕见，临床表现缺乏特异性且可继发甲状腺的任何疾病，容易误诊误治。影像学提示性诊断可提醒临床关注正位甲状腺是否存在，避免单纯考虑心脏占位盲目切除而致甲状腺功能丧失或减退等并发症。