【摘 要】
：
目的 总结儿童肝豆状核变性的临床表现以及肝脏组织病理学特点.方法 对97例确诊为肝豆状核变性儿童的就诊原因、临床表现、实验室及肝脏活组织病理学检查结果进行回顾性分析.
论文部分内容阅读
目的 总结儿童肝豆状核变性的临床表现以及肝脏组织病理学特点.方法 对97例确诊为肝豆状核变性儿童的就诊原因、临床表现、实验室及肝脏活组织病理学检查结果进行回顾性分析.结果 患者以肝功能异常或肝病表现就诊为主(74%).97例(100%)患者均有肝脏损害,44例(45%)神经系统异常,95例行K-F环检查患者中63例呈阳性;94例行血铜蓝蛋白检测患者中,91例降低,3例正常;37例患者行24 h尿铜检测,其中＞100 μg者25例.17例行病理检查的患者肝组织均有不同程度的炎症及纤维化,其中8例有脂肪变性,3例有糖原累积样改变.结论 儿童肝豆状核变性以肝病表现为主,角膜K-F环、血清铜蓝蛋白、24 h尿铜检查在早期诊断中均存在一定困难,肝脏病理检查对诊断有一定参考价值.
其他文献
农业电气化与自动化专业是我校的新办专业.通过对该专业进行大量的调研,在专业人才培养、学科建设、教学实践等方面进行了全面的前瞻性研究,在创新人才培养方案、课程体系设
弧形闸门是水利水电工程中应用最广泛的门型之一,具有结构简单、不影响水流流态的门槽、启闭力小、操作方便、埋件少等特点,简述水电站弧形闸门安装的施工工序、工艺要点、质
目的 探讨早期鼻肠管肠内营养在减轻急性重症胰腺炎(ASP)急性炎症反应和改善疾病转归中的作用.方法 对2000年6月至2006年6月78例ASP前瞻性的随机分成两组,38例接受全肠外营养
目的 观察重组人表皮生长因子雾化吸入治疗急性气道吸入性损伤的疗效.方法 14例烧伤并吸入性损伤患者烧伤后6h左右行气管切开,所有患者气管套管外加人工鼻,给予重组人表皮生
针对公共场所突发灾难的特点,采用视景仿真技术和分布式系统架构,建立支持多用户协同的突发灾难应急响应虚拟演习平台。论述了如何对公共场所这一特殊环境进行仿真建模,并在该虚拟环境中实现分布式架构,以此为基础,建立灾难发生时的多用户协同演习预案,对相关人员进行培训。最后给出基于该平台的一个地铁站突发火灾虚拟演习应用实例。
目的 了解强化胰岛素治疗对重度烫伤大鼠心肌细胞的抗凋亡作用及机制.方法 将18只SD大鼠分为3组,每组6只.烫伤组及强化组大鼠背部脱毛后造成30%TBSA的Ⅲ度烫伤.强化组伤后静
目的 应用64层螺旋CT支气管树和仿真内镜2种后处理方法显示右肺上叶段支气管,并对其分支形式进行分类.方法 对204例胸部CT扫描患者,重组右肺上叶支气管的支气管树和仿真支气
目的 探讨炎症因素与脑梗死患者颈动脉粥样硬化的关系.方法 对244例急性缺血性脑卒中患者的颈动脉内膜中层厚度(IMT)及斑块情况和血液炎症性生化指标进行相关性分析.结果 炎
目的 I型强直性肌营养不良(myotonic dystrophy 1,DM1)是由于肌强直蛋白激酶基因(DMPK)3`端非翻译区的(CTG)n异常扩增导致.探讨用巢氏PCR法直接扩增该基因在植入前诊断的可行
目的 探讨酸性成纤维细胞生长因子(aFGF)对β淀粉样肽25-35(Aβ25-35)诱导凋亡PC12细胞凋亡的保护作用.方法 采用MTT比色法分析细胞存活率,Hoechst 332582-PI荧光染色法检测