【摘 要】
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目的 探讨儿童异基因造血干细胞移植术(allo-HSCT)后中枢神经系统淋巴增殖性疾病(CNS-PTLD)的临床特点.方法 回顾分析1例行allo-HSCT患儿的临床资料,并复习相关文献.结果 患儿,13岁,男性,确诊为急性髓系白血病M 5型(TLS-ERG融合基因阳性),缓解化疗达完全缓解,TLS-ERG转为阴性,之后予MAE方案及大剂量阿糖胞苷为基础的方案2个疗程后,TLS-ERG转为阳性,呈分子生物学复发,遂行allo-HSCT(父供子,HLA 5/10).移植后+162 d出现发热,+170 d热
【机 构】
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中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液病临床医学研究中心 儿童血液病诊疗中心 天津 300020;三峡大学第一临床医学院宜昌市中心人民医院 儿童医学中
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目的 探讨儿童异基因造血干细胞移植术(allo-HSCT)后中枢神经系统淋巴增殖性疾病(CNS-PTLD)的临床特点.方法 回顾分析1例行allo-HSCT患儿的临床资料,并复习相关文献.结果 患儿,13岁,男性,确诊为急性髓系白血病M 5型(TLS-ERG融合基因阳性),缓解化疗达完全缓解,TLS-ERG转为阴性,之后予MAE方案及大剂量阿糖胞苷为基础的方案2个疗程后,TLS-ERG转为阳性,呈分子生物学复发,遂行allo-HSCT(父供子,HLA 5/10).移植后+162 d出现发热,+170 d热峰升高,并出现神情淡漠、嗜睡、头痛和呕吐.结合头颅CT和强化MRI结果、脑脊液EB病毒DNA量(14903拷贝/mL),以及脑脊液二代测序结果[人γ疱疹病毒4型(EB病毒)DNA序列达13717条],考虑原发性中枢神经系统淋巴增殖性疾病(PCNS-PTL),予更昔洛韦抗病毒及利妥昔单抗治疗,+179 d患儿乏力、恶心、嗜睡明显好转,但+186 d突发脑出血伴脑疝,抢救无效死亡.结论 PCNS-PTLD发病率极低,诊断治疗比较困难,对于移植后患儿出现中枢神经系统症状,需及早诊断、及时治疗.
其他文献
目的 比较超声检查与PiCCO监测指导脓毒症患者早期液体复苏的效果.方法 选取我院确诊的98例脓毒症患者,将其随机分为对照组(PiCCO监测为依据指导早期液体复苏)和观察组(超声检查为依据指导早期液体复苏),比较两组患者治疗前后临床指标[包括心率(HR)、平均动脉压(MAP)、混合静脉血氧饱和度(SvO2)、尿量]、量表评分[包括急性生理与慢性健康(APACHEⅡ)评分、序贯器官衰竭估计(SOFA)评分]及实验室指标[包括白细胞介素10(IL-10)、内皮素1(ET-1)、N末端B型利钠肽前体(NT-pr
目的 探索急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿体内血清铁蛋白(SF)含量与治疗反应、临床危险度及预后之间的关系.方法 收集2014年10月至2021年1月收治的ALL患儿的临床资料,分析SF与治疗反应、临床危险度及预后之间的关系.结果 纳入ALL患儿87例,临床危险度为高危的患儿32例.3年无事件生存患儿68例,预后不良患儿19例.与无事件生存组比较,预后不良组的初诊年龄较大,临床危险度为高危的比例较高,SF水平较高,差异有统计学意义(P<0.05).高危组患儿的平均SF水平为(232.86±64.28)μg