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目的:探讨骨髓增生异常综合征（MDS）伴Sweet综合征的临床特点及治疗方案选择。方法:回顾性分析厦门大学附属中山医院2019年12月收治的1例MDS伴Sweet综合征患者的临床资料，并进行文献复习。结果:该患者实验室及病理活组织检查提示MDS伴Sweet综合征诊断明确，使用激素类药物治疗后肺部浸润病灶吸收不明显，疗效不佳。采用激素和地西他滨治疗后，皮肤损害明显改善，肺部浸润吸收明显。结论:去甲基化治疗对于MDS和Sweet综合征均具有疗效。