【摘 要】
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目的 探讨内分泌腺来源的血管内皮生长因子1受体蛋白（PROKRl）与先天性巨结肠（HD）发生关系，揭示其在肠壁神经节细胞发生发展中的重要意义。方法选取2010年1月至2012年3月在我院诊治的先天性巨结肠手术切除标本30例，应用免疫组化技术分别检测PROKRl、MAPK、AKT、GDNF在HD狭窄段和扩张段中的表达情况；应用计算机成像系统留取照片，图像分析软件（Image-Pro—Plus）分别判
【机 构】
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天津医科大学研究生院,300070,天津市儿童医院普外科,天津市儿童医院病理科
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目的 探讨内分泌腺来源的血管内皮生长因子1受体蛋白（PROKRl）与先天性巨结肠（HD）发生关系，揭示其在肠壁神经节细胞发生发展中的重要意义。方法选取2010年1月至2012年3月在我院诊治的先天性巨结肠手术切除标本30例，应用免疫组化技术分别检测PROKRl、MAPK、AKT、GDNF在HD狭窄段和扩张段中的表达情况；应用计算机成像系统留取照片，图像分析软件（Image-Pro—Plus）分别判断PROKRl、MAPK、AKT和胶质细胞源性神经营养因子（GDNF）在HD扩张段与狭窄段的肠神经节细胞和神经丛中的平均光密度值。结果PROKRl在HD肠壁扩张段的肌间及黏膜下神经丛的神经节细胞中呈强阳性表达；而在HD狭窄段肠壁的肌间神经丛及黏膜下神经丛大多表达阴性，仅少量呈弱阳性表达。PROKRl在狭窄段神经丛中平均光密度为0．033521±0．012114；而在HD扩张段神经丛中平均光密度为0．31634±0．108397，两组差异有统计学意义（P〈0．01）。在HD扩张肠管肠壁神经节细胞内，PROKRl与MAPK、AKT、GDNF都存在相同表达，呈正相关。结论PROKRl可通过MAPK／ERK和P13K／Akt两条信号通路参与肠神经节细胞的发育，GDNF和PROKRl协同作用对神经节细胞发育产生影响，PROKRI缺失表达是导致先天性巨结肠神经节细胞缺乏的重要因素之一。
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