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ADAMTS13是一种含I型血小板结合蛋白基序的解聚蛋白样金属蛋白酶家族第13位成员(adisintegrin-like and metalloprotease with thrombospondin-1 motifs, 13th member of the family,ADAMTS13)[1],此前称为血管性血友病因子裂解酶(yon Willebrand factor-cleaving protease, vWF-CP).虽然血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)发现已逾百年,但对其发病机制的研究一直进展缓慢,直到确定vWF-CP,即ADAMTS13缺乏/活性降低是TTP的根本原因,尤其是ADAMTS13三维结构及其构象激活机制阐明后[2],ADAMTS13与TTP及其他血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)关系的研究取得了重大进展.