骨肉瘤是发病率最高的原发性恶性骨肿瘤,年发病率约为4/100万[1]. 世界范围内,儿童和青少年所有恶性肿瘤中骨肉瘤发病率排第三位,死亡率居首位[2]. 骨肉瘤80%~90%发生于股骨、髂骨等,其中长骨干多见,发生在手和足等肢端的不到1%[3] ,肺是最常见的远处转移部位. 目前虽然手术及化疗药物有了很大改善,但伴远处转移的骨肉瘤患者5年生存率仍只有约20%[4] ,多数患者初诊时病灶已发生肺转移是生存率低的主要原因,但有报道称,只有15%~20%的骨肉瘤患者初诊时被发现有远处转移病灶[5] ,随即有学者提出,在门诊确诊时几乎所有单纯骨肉瘤患者都已出现了“微转移”,因为在当前的化疗技术出现前,采用单纯截肢的方法治疗的原位骨肉瘤患者80%最终出现远处转移,患者对化疗的耐药性会随着转移而急剧升高,最终显著降低5年存活率[6]. 目前对于骨肉瘤的治疗,特别是骨肉瘤伴远处转移的治疗仍缺乏有效的措施,因此,对于骨肉瘤侵袭、迁移等行为机制的研究意义重大,对分子、基因水平的诊断和治疗方法的研究对提高骨肉瘤患者的生存率有确切效果. 研究业已发现,趋化因子受体4 ( CXCR4 )在骨肉瘤增殖、转移、侵袭和血管生成等方面发挥重要作用,其抑制剂AMD3100用于治疗骨肉瘤的转移有明显效果,因而CXCR4信号通路在骨肉瘤中的作用及相关机制成为研究的热点. 笔者对CXCR4 在骨肉瘤中的作用及机制进行如下综述.