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朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种组织细胞增生疾病,以功能异常的朗格汉斯细胞的增生为特征,可引起局部或多系统损害。按照受累器官的种类和范围不同,LCH分为单系统LCH与多系统LCH。多系统LCH又分为伴或不伴有高危脏器累及,常见发病部位有骨、肺、中枢神经系统、肝、胸腺、淋巴结。LCH好发于10岁以下儿童,成人少见。成人单系统LCH,尤其是单肋骨的LCH罕见。本文报道成人单肋骨LCH 1例,并对文献进行复习。