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目的 探讨转移性腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)的临床病理学特征.方法 回顾性分析8例转移性ASPS患者的临床病理特征、影像学表现及免疫组织化学表型,并复习相关文献.结果 5例男性,3例女性,中位年龄47岁(范围21～70岁),5例肺转移(2例伴随颅内转移),1例空肠转移,1例肾转移,1例腹膜转移,临床症状无特殊表现.镜下见肿瘤细胞呈巢状生长,局部呈腺泡状排列,胞质红染或透亮,胞核呈圆形、卵圆形,肿瘤界限清楚.免疫组织化学表型:8例TFE-3均阳性,Syn、TTF-1、AE1/AE3、Myogenin、PAX-8、HMB-45、vimentin均阴性;其中6例PAS阳性,4例MyoD1阳性,3例desmin阳性,1例S-100阳性,Ki-67(10％～60％).随访9～62个月,其中6例患者带瘤生存,2例无瘤生存.结论 ASPS是一种罕见的软组织肉瘤,易转移至肺、骨、脑等,TFE-3对其诊断具有相对特异性,确诊需通过临床病史、影像学资料、组织学形态及免疫组织化学表型等综合分析.