【摘 要】
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多发性内分泌肿瘤-Ⅱb型（MEN-Ⅱb）是临床上一种较为罕见的MEN2亚型,恶性程度和侵袭性均较高,多表现为甲状腺髓样癌（MTC）、嗜铬细胞瘤（PHEO）、特征性外貌、眼部异常、骨骼畸形及消化
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多发性内分泌肿瘤-Ⅱb型（MEN-Ⅱb）是临床上一种较为罕见的MEN2亚型,恶性程度和侵袭性均较高,多表现为甲状腺髓样癌（MTC）、嗜铬细胞瘤（PHEO）、特征性外貌、眼部异常、骨骼畸形及消化道节细胞神经瘤和消化道梗阻等。M918T基因是MEN-Ⅱb最常见的突变位点,M918T基因突变也是最严重的一种基因突变。MTC对放化疗和碘治疗均不敏感。目前,临床上建议手术尽可能切除甲状腺,并行淋巴结清扫术,切除肾上腺PHEO时应预防高血压危象,患者的胃肠道症状需通过手术进行缓解。术后给予患者甲状腺素替代治疗,外射束
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