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先天性下尿路梗阻(CLUTO)是一种少见的胎儿泌尿系发育异常,但是围生期病死率高。超声检查仍是CLUTO的主要检查方法。经皮膀胱-羊膜腔穿刺分流术是治疗胎儿CLUTO的主要方法,但其有效性和安全性尚需更多随机对照试验验证。CLUTO的宫内治疗及新生儿期治疗仍是围生期医学具有挑战性的问题之一。相信随着微创技术的不断进步和检测手段的不断提高,将来会有更多的方法对CLUTO进行。现就胎儿和新生儿CLUTO的诊断和治疗的研究进展作一综述,为研究胎儿和新生儿CLUTO的诊治提供新思路。